神經(jīng)細(xì)胞中積聚的蛋白質(zhì)會導(dǎo)致ALS

肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者可能攜帶導(dǎo)致SOD1蛋白質(zhì)在大腦和脊髓運(yùn)動神經(jīng)元中聚集的基因突變。在發(fā)表于《Journal of Clinical Investigation》的研究中，于默奧大學(xué)（Ume？ University）研究人員將SOD1聚合物注射到小鼠體內(nèi)，發(fā)現(xiàn)這些聚合物會迅速擴(kuò)散，導(dǎo)致ALS。

ALS是一種神經(jīng)退行性疾病，導(dǎo)致大腦和脊髓中控制肌肉的運(yùn)動神經(jīng)元死亡。造成患者進(jìn)行性無力、癱瘓，并zui終致命。

"一段時間以來，我們已經(jīng)知道ALS患者的神經(jīng)細(xì)胞中會出現(xiàn)SOD1聚合物"該研究作者之一、于默奧大學(xué)病理學(xué)教授Thomas Br？nnstr？m說道。

"但一直不清楚的是，SOD1聚合物在攜帶ALS遺傳特征的患者疾病發(fā)展中發(fā)揮什么作用。我們現(xiàn)在能夠證明，SOD1聚合物會啟動多米諾效應(yīng)，迅速傳播疾病遍布小鼠脊髓。我們懷疑人類中可能也是這種情況。"

于默奧大學(xué)醫(yī)學(xué)生物科學(xué)系、藥理學(xué)系和臨床神經(jīng)科學(xué)系的研究人員們檢查了SOD1聚合物在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)部的積聚是否會驅(qū)動ALS疾病，或者是否是一個無害的副效應(yīng)。研究團(tuán)隊(duì)能夠在小鼠中識別出兩種不同的SOD1聚合物。結(jié)果表明，在被少量注入小鼠脊髓后，兩種聚合物都會擴(kuò)散蔓延。聚合物的積聚會發(fā)展到整個小鼠脊髓的神經(jīng)細(xì)胞中，與此同時，會快速并zui終導(dǎo)致致命性的疾病結(jié)果。

"結(jié)果表明，SOD1聚合物在ALS疾病發(fā)展中發(fā)揮至關(guān)重要的作用，這是于默奧大學(xué)ALS研究人員*以來的基礎(chǔ)性研究假設(shè)"臨床化學(xué)教授Stefan Marklund說，"必須進(jìn)行更多的研究，但我們的目標(biāo)是開發(fā)干預(yù)措施，預(yù)防或阻止這種ALS遺傳特征攜帶者的致命疾病過程。"